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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测
发布日期:2015-04-22 点击次数: 作者:

    ANCA是指与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。当中性粒细胞受抗原刺激后,胞浆中的α-颗粒释放蛋白酶-3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)及白细胞抗原,刺激机体而产生ANCA。用经典的间接免疫荧光技术(IIF)检测ANCA,阳性荧光染色模型分两种:胞浆型(cANCA)和核周型(pANCA)。近来报道一种特殊的荧光谱称之为非典型ANCA(xANCA)。ANCA常与疾病的活动性有关,疾病缓解期滴度下降或消失。
   cANCA:抗原主要是PR3。cANCA主要见于韦格纳肉芽肿(阳性率占80%,且与病程、严重性和活动性有关)。系Wegener肉芽肿病的特异性抗体。
cANCA对呼吸道有亲合性,致上下呼吸道坏死,肉芽肿形成。C-ANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎(MPA)、Churg-Strauss综合征(CSS)、结节性多动脉炎(PAN)、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞病。
   pANCA:抗原主要为MPO。其分子量大小约为140KD,它大量的负离子可能与阳离子结构结合,如核膜,DNA,因此病人血清中的抗MPO抗体,在酒精固定的嗜中性粒细胞IFT中,表现为核周型图谱。pANCA不如cANCA具有诊断特异性。pANC阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、 显微镜下多动脉炎(MPA)。也可见于Churg-Strauss综合征(CSS)、结节性多动脉炎(PAN)、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA中pANCA和cANCA阳性率几乎相同。相对而言,pANCA患者的血管炎病变程度重,常有多系统损害。
非典型ANCA(xANCA):它代表了pANCA和cANCA的混合物。阳性见于溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎和慢性炎症疾病。
  肾小球基底膜(GBM)抗体:Goodpasture综合症是自身免疫性肾功能紊乱,其名称来源于Ernest Goodpasture,他是第一个发现致命的肺出血和增生性血管球性肾炎同时存在的人。现在认为此综合症是一种自身免疫紊乱性疾病,同时出现血管球性肾炎,肺出血和抗肾小球基底膜抗体。它是一种急发病,由于肾和呼吸衰竭,如不治疗,其死亡率为75-90%。此病的组织学特征为免疫球蛋白沿GBM不断沉积。可通过肾组织片进行间接免疫荧光法测定。GBM在解剖学上是上皮细胞和结缔组织之间的屏障。胶原质IV通过其它分子(如Laminin, Entactin)结合形成一个矩阵,六条α链中(多肽,超过1650个氨基酸),每3条形成一个螺旋体,是胶原质IV结构的亚单位。α3(Ⅳ)链的NC1结构域是Goodpasture自身抗原,根据抗原的特征,目前的诊断方法是同时测定血管球性肾炎,肺出血和抗GBM胶原质IVα链抗体。

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